病理生理

　　1. 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房的影响： 跨瓣压升高，左心房压升高。2.左心房压升高对肺循环的影响：引起肺静脉和肺毛细血管压升高导致劳力性呼吸困难。3.肺动脉高压对右心室的影响：严重的肺 动脉高压导致右心室扩张和右心衰，可继发三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全。 二尖瓣狭窄主要累及左心房和右心室。严重时可有左心室的失用性萎缩。

　　1 成人主动脉瓣口≥3.0cm2瓣口面积减小一半时，收缩期无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著2左心室对慢性主动 脉瓣狭窄造成的压力负荷增加的主要代偿是通过进行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收缩压升高，维持正常收缩期室壁应力与左心室排血量。 3严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血的机制1左心室壁增厚，心室收缩压升高和射血时间延长，增加心肌氧耗2左心室肥厚，心肌毛细血管密度相对减少3舒张期心腔 内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉4左心室舒张末压升高导致舒张期主动脉-左心室压降低，减少冠状动脉灌注压……

　　临床表现

　　症状 1呼吸困难 首次发作常以运动，精神紧张，性交或房颤为诱因并多先有劳力性呼吸困难。随狭窄加重，出现静息时呼吸困难，端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺 水肿2有以下情况i.突然大咯血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状ii阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰iii急性肺水肿时咳大量分红 色泡沫状痰iv肺梗死伴咯血3咳嗽 常见，冬季明显。 4 声嘶

　　体征 中度二尖瓣狭窄常有二尖瓣狭窄面容，双颧绀红。 1二尖瓣狭窄的心脏体征：1心尖搏动正常或不明显2心尖区可闻及S1和开瓣音，提示前叶柔顺，活动度好；若瓣叶钙化僵硬，则S1减弱，开瓣音消失；3心尖 区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，常可触及舒张期振颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩，促使血流加速，使杂音增强。房颤时不再有杂音舒张晚期的杂音增 强2肺动脉高压和右心室扩大的体征；胸骨下左缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动，S2的肺动脉成分亢进。由于肺动脉扩张，在胸骨左上缘可闻及短的收缩期喷射 性杂音和递减型高调叹气样舒张早期杂音（Graham Stell杂音）。右室扩大伴三尖瓣关闭不全时，胸骨左缘第4，5肋间有全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

　　症状 1呼吸困难 劳力性呼吸困难见于晚期肺淤血。进而可发生阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸和急性肺水肿2心绞痛，常由运动诱发，休息后缓解。3晕厥或接近晕厥 多发生能够于直立，运动中或运动后即刻。少数在休息时发生。由脑缺血引起。

　　体 征1心音：S1正常。若主动脉瓣钙化僵硬，则S2主动脉瓣成分减弱。常为单一性，严重者呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的S4，并可能扪及。先 天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度佳者，可在胸骨左，右缘听到主动脉瓣喷射音，不随呼吸改变。如瓣叶钙化僵硬则消失 2收缩期喷射性杂音；在S1稍后或紧随喷射音开始，止于S2前，为吹风样，粗糙，递增-递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉，胸骨左下缘 或心尖区传导，常伴震颤。 3. 其他动脉脉搏上升缓慢，细小而持续（细迟脉 plusus tardus）。在晚期，收缩压和脉压均下降。严重的主动脉瓣狭窄者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现动脉搏动明显延迟。心尖搏动相对局限，持续有力，若左 心室扩大，可向左下移位。

　　有典型主动脉瓣狭窄杂音时，诊断容易。若合并关闭不全的和二尖瓣狭窄，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄<15岁，以单叶瓣畸形多见；16-65岁，以先天性二叶瓣钙化可能性大。>65岁，以退行性老年钙化性病变多见。确诊依赖于超声心动图

　　诊断

　　心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断。超声心动图可确诊。

　　鉴别诊断

　　1.经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左至右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损，动脉导管未闭），高动力循环 （甲状腺功能亢进，贫血）时心尖区可有短促隆隆样舒张中期杂音，常跟随于增强的S3后。 2Austin- Flint杂音3左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音，瘤体常导致二尖瓣关闭不全。其他疾病如发热，关节痛， ESR增快和体循环栓塞等。

　　主动脉瓣狭窄杂音如传导至胸骨左下缘或心尖时，应与二尖瓣/三尖瓣关闭不全，或室间隔缺损的全收缩音鉴别。此外，应与 胸骨左缘的其他收缩期杂音鉴别。 主动脉狭窄与其他左心室流出道梗阻疾病鉴别： 1先天性主动脉瓣上狭窄的杂音最响在右锁骨下。 2先天性主动脉瓣下狭窄难以鉴别。前者常合并轻度主动脉瓣关闭不全，无喷射音，S2非单一性3梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移，使左心室流出道 梗阻，产生收缩期中或晚期喷射性杂音。胸骨左缘最响，不向颈部传导，有快速上升的重搏脉。超声心动图可资鉴别。

　　并发症

　　1.房颤2急性肺水肿 为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺布满干湿性罗音。不及时抢救可致死3血栓栓塞4右心衰竭5感染性心内膜炎6肺部感染

　　1.心律失常2心脏性猝死3感染性心内膜炎4体循环栓塞5心衰6胃肠道出血

　　心脏瓣膜病 （Valvular heart disease） （表二）

　　狭窄

　　二尖瓣

　　主动脉瓣

　　治疗

　　A.一般治疗：1预防风湿热复发2预防感染性心内膜炎3无症状者避免剧烈体力活动4呼吸困难者减少体力活动，限制钠盐摄入。避免和控制急性肺水肿的因素。

　　B 并发症的处理： 1大量咯血：坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂以降低肺静脉压2 急性肺水肿 处理原则与左心衰所致肺水肿处理原则相似，但注意1避免使用以扩张小动脉为主，减轻心脏后负荷的血管扩张药，应选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药 物；2正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在房颤伴快速心室率时可静注毛花甙丙以减慢心率3房颤 治疗目的为控制满意心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。 4预防栓塞5 预防右心衰

　　C介入和手术治疗 1经皮球囊二尖瓣成形术 缓解二尖瓣狭窄的首选方法2闭式分离术 少用3直视分离术 瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌，左心房内有血栓的患者4人工瓣膜置换术。适应症：1严重瓣叶和瓣下结构钙化，畸形，不宜作分离术者2二尖瓣狭窄合并明显关闭不全者

　　A 内科治疗 主要目的为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为手术指征的患者选择合理手术时间；措施1预防感染性心内膜炎2无症状的轻度狭窄每2年复查1次中重度患者6 -12个月复查1次3如有频发房性期前收缩，应予以抗心律失常药物，预防房颤。主动脉瓣狭窄患者不能耐受房颤，一但发生，应及时转为窦性心律。 4心绞痛治疗5心衰患者应限制钠盐摄入，可用洋地黄和小心应用利尿剂。

　　B外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法。重度狭窄伴心绞痛，晕厥或心衰为手术的主要指征。

　　C经皮球囊主动脉瓣成形术 适应症： 1严重主动脉瓣狭窄的心源性休克2严重主动脉瓣狭窄急需非手术治疗，因有心衰而具有极高手术危险者，作为以后人工瓣置换的过度3严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女4严重主动脉瓣的狭窄，但拒绝接受手术治者

　　病理

　　分类

　　按 面积分：轻度：1.5cm2-2.0cm2中度：1.0cm2-1.5cm2重度<1.0cm2. 按瓣膜病变分：隔膜型：瓣叶间粘连，瓣膜轻-中度增厚，以小瓣为主，主瓣仍可轻度活动；漏斗型：主瓣也发生严重增厚，失去活动性，瓣叶间粘连严重，瓣膜口 缩小呈鱼口状。

　　>1cm2为轻度狭窄，0.75～1cm2为中度狭窄，<0.75cm2为重度狭窄

　　主要由风湿性主动脉瓣炎引起，少数先天性发育异常或AS引起瓣膜钙化所致。风湿性者常与二尖瓣病变合并发生联合瓣膜病变。在心室收缩期，左心室血液 排出受阻，左心室因压力性负荷升高而发生代偿性肥大。血液在加压请卡快速通过狭窄的主动脉瓣口，产生旋涡与震动，引起主动脉瓣区喷射性杂音。久之，左心室 失代偿，相继出现左心衰，肺淤血，肺动脉高压及右心衰。临床上可先后出现心绞痛，脉压减小，X线检查靴形心

　　发病机制

　　多由风湿性心内膜炎引起。二尖瓣狭窄时，血液不能顺利进入左心房，左心室灌注不足，形成相对萎缩状态。左心房则因血液淤积而肥大， 扩张进而肺淤血，水肿，肺动脉高压。长期肺动脉高压导致右心室代偿性肥大，扩张，右心房肥大，扩张。最后大循环淤血等一系列血流动力学改变。临床病理联 系：心尖隆隆样舒张期杂音，肺动脉瓣听诊区S2 增强 P2>A2 X线检查左心房增大梨形心

　　病理改变

　　合并症

　　肺淤血，心衰

　　结局

　　心脏瓣膜病 （Valvular heart disease） （表三）

　　关闭不全

　　二尖瓣

　　主动脉瓣

　　病因

　　收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构（瓣叶，瓣环，腱索，乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性。任何部分的异常都可导致本病

　　慢性：1风心病2二尖瓣脱垂3冠心病4腱索断裂5瓣环和环下部钙化6感染性心内膜炎7左心室显著扩大8其他（先天畸形，SLE，风湿性关节炎，梗阻性肥厚型心肌病，心内膜心肌纤维化和左房粘液瘤）

　　急性： 1腱索断裂2感染性心内膜炎损伤瓣叶或致腱索断裂3急性心肌梗死致乳头肌急性缺血，坏死或断裂； 4创伤损害二尖瓣结构； 5人工瓣膜损坏

　　由于主动脉瓣和（或）主动脉根部疾病所致

　　慢 性：A主动脉瓣疾病1风心病2感染性心内膜炎3先天畸形（二叶主动脉瓣，室间隔缺损伴一叶脱垂，先天性主动脉瓣穿孔）4主动脉瓣粘液样变性5强直性脊髓炎 B主动脉根部扩张1梅毒性主动脉炎2Marfan综合征。 3强直性脊髓炎4，特发性升主动脉扩张5严重高血压或主动脉粥样硬化

　　急性： 1感染性心内膜炎2创伤3主动脉夹层4人工瓣膜破裂