病理生理

　　急性：收缩期左心室射出的部分血液流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉至左心房汇总，在舒张期充盈左心室，使左心房和左心室容量负荷骤增，左心室舒张末压急剧上升。左心房压也急剧上升，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后可致肺动脉高压和右心衰

　　慢性：持续严重的过度容量负荷终导致左心衰，左心房和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血，肺动脉高压和右心衰

　　急性：舒张期血流从主动脉反流入左心室，左心室舒张压急剧上升，导致左心房压增高和肺淤血，甚至肺水肿。

　　慢性：代偿机制 使左心室能较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显升高。失代偿的晚期心室收缩功能降低，左心衰发生；左心室心肌重量增加使其耗氧增多，主动脉舒张压低使冠状动脉血流减少，二者引起心肌缺血，促使左心室心肌功能恶化。

　　临床表现

　　症 状A急性 轻度二尖瓣反流仅有轻微劳力性呼吸困难。严重反流（如乳头肌断裂）很快发生急性左心衰，甚至出现急性肺水肿或心源性休克 B慢性 轻度可终生无症状，严重反流有心排血量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状出现较晚。1风心病 首次风湿热后，无症状期远较二尖瓣狭窄长，常超过20年。一旦出现明显症状，多已有不可逆的新功能损害2二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状或仅有胸痛，心悸，乏力，头昏，体位性晕厥和焦虑等。严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰。

　　体征 A慢性 1心尖搏动 呈高动力型，左心室增大时向左下移位 2心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，S1减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时S1多正常。由于左心室射血时间缩短，S2提前，且分裂增宽。严重反流时心尖区可 闻及S3.二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。3心脏杂音 瓣叶挛缩所致者（风心病），有自S1后立即开始，与S2同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异 常时，杂音向胸骨左缘和心底部穿传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音；冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期，中期，晚期或全收缩期杂 音；腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或音乐性。严重反流时，心尖区可闻及紧随S3之后的短促舒张期隆隆样杂音。

　　B急性 心尖搏动为高动力型； S2肺动脉瓣成分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区S4常见。由于收缩末左房室压差减少，心尖区反流性杂音于S2前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型。不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区S3和短促舒张期隆隆样杂音。

　　症状A急性 轻者可无症状，重者出现急性左心衰和低血压 B慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉为与心博量增多有关的心悸，心前区不适，头部强烈搏动感等症状。晚期出现左心衰表现。心绞痛较主动脉狭窄时少见。常有体位性头昏，晕厥罕见

　　体 征 A慢性 1血管 收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管怔常见，包括随心脏搏动的点头征（De Musset征）和毛细血管搏动征等。主动脉根部扩大者，在胸骨旁右2，3肋间可扪及收缩期搏动。 2心尖搏动 向左下方移位，常弥散而有力。3心音 S1减弱，由于收缩期二尖瓣部分关闭引起。 S2主动脉瓣成分减弱或缺如；但梅毒性主动脉炎常亢进。 S2多为单一音。心底部可闻及收缩期喷射音。心尖区常有S3. 4心脏杂音 为与S2同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气容易听到。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6~4/6级。可 伴有振颤。

　　B急性 收缩压，舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍大。无明显周围血管征。心动过速常见。二尖瓣舒张期提前关闭，致S1减弱或消失。S2肺动脉瓣成分增强。S3常见。主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低。

　　诊断

　　急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻（二尖瓣脱垂，感染性心内膜炎，急性心梗，创伤，人工瓣膜术后等。），可资诊断。慢性者，心尖区可有典型杂音伴左心房室增大，诊断可成立。确诊有赖超声心动图。

　　有典型主动脉关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断。急性重度反流者早期出现左心衰，X线心影正常而肺淤血明显。慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断。超声心动图可确诊。

　　心脏瓣膜病 （Valvular heart disease） （表四）

　　关闭不全

　　二尖瓣

　　主动脉瓣

　　鉴别诊断

　　1.三尖瓣关闭不全 2室间隔缺损 3 胸骨左缘收缩期喷射性杂音

　　主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时应与Graham Steel杂音（严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征）鉴别。

　　并发症

　　房颤，感染性心内膜炎，体循环栓塞， 心衰在急性者出现早，慢性者于晚期出现。二尖瓣脱垂的并发症包括感染性心内膜炎，脑栓塞，心律失常，猝死，腱索断裂，严重二尖瓣关闭不全和心衰。

　　感染性心内膜炎，室性心律失常常见，心脏猝死少见，心衰在急性者出现早，慢性者于晚期出现

　　治疗

　　A急性 治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗一般为术前过渡。尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学检测下进行。静滴硝普钠（扩张小动脉，降低前后负荷），利尿剂（降低前负荷）

　　B 慢性 内科治疗

　　1.预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热

　　2无症状，心功能正常者需随访

　　3房颤的处理同二尖瓣狭窄，但维持窦性心率不如在二尖瓣狭窄时重要。多 数只需要控制满意心室率。慢性房颤，有体循环栓塞史者，超声检查见左心房血栓者，应长期抗凝治疗4心衰者限制钠盐摄入，使用ACE抑制剂，利尿剂和洋地 黄。

　　外科治疗根本性措施。应在发生不可逆的左心室功能不全之前进行。方法：1人工瓣膜置换术2 二尖瓣修复术

　　A急性 治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗一般为术前过度。尽可能在床旁Swan-Ganz导管血流动力学检测下进行。静滴硝普钠（扩张 小动脉，降低前后负荷），利尿剂（降低前负荷） 若血流动力学不稳定者，如严重肺水肿，应立即手术。主动脉夹层即使轻微或中度反流，也应紧急手术。

　　B 慢性 内科治疗1.预防感染性心内膜炎；风心病需预防风湿热2梅毒性主动脉炎需一疗程PG治疗。3舒张压>90mmHg应使用降压药4无症状的轻微或中度 反流者应限制重体力活动且定期随访。有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，也应使用洋地黄。长期服用硝苯地平可延长无症状和心功能正常时 间。5心衰时应用血管扩张药，利尿剂和洋地黄类药。6心绞痛可试用硝酸酯类药物。 .7积极纠正房颤和缓慢性心律失常。8如有感染应及早控制

　　外科 治疗：人工瓣膜置换术为主要治疗方法。指征： 1有症状和左心室功能不全者2无症状和左心室功能不全者，经系统检查显示左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者3有症状而左心室功能正常者，先试用内 科治疗。如无改善，不宜拖延手术时间。 禁忌症 LVEF≤0.15~0.20 LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml/m2

　　病理

　　分类

　　发病机制

　　见前文所述

　　病理改变

　　合并症

　　二尖瓣关闭不全常与狭窄合并发生

　　临床上可发现脉压增大及周围血管体征，如水冲脉，股动脉枪击音等。

　　结局