七、病理

　　I. 概念 原因未明的以体循环动脉血压升高为主要表现的全身性疾病。以全身细动脉硬化为基本病变。

　　II. 发病机制 见前文

　　III. 恶性高血压病理特点

　　多见于中青年，血压显著升高，尤其以舒张压明显，常大于130mmHg

　　特征性的变化是增生性小动脉硬化和坏死性细动脉炎，主要累及肾。

　　增生性小动脉硬化突出的改变是内膜显著增厚，内弹力膜分裂，平滑肌细胞增生肥大，胶原纤维增多，使血管同心圆层状增厚如洋葱皮样，管腔狭窄。

　　坏死性细动脉炎的内膜和中膜发生纤维素样坏死，镜下呈深伊红染色并有折光感。可见核破裂和炎细胞浸润。入球小动脉最常受累，病变可波及肾小球，使肾小球毛细血管丛发生节段性坏死。常并发微血栓形成，可引起出血和微梗死。

　　肾脏表面平滑，可见多数斑点状梗死灶。上述改变亦可发生于脑和视网膜。

　　IV. 良性高血压分期及病理变化

　　分期 （3期）

　　病理变化

　　1机能紊乱期

　　基本改变为全身细小动脉痉挛，可伴有高级神经功能失调，无血管及心，脑，肾，眼底等器质性病变。临床表现有高血压，水平经常波动。可有头昏，头痛。

　　2动脉系统病变期

　　细动脉硬化

　　细动脉玻璃样变。可累及全身细动脉，具有诊断意义的是肾的入球动脉和视网膜动脉。镜检：细动脉管腔变小，内皮下间隙区甚至发现整个管壁呈均质状，深或伊红染。管壁增厚。可在眼底检查发现，表现为视网膜动脉反光增强或动静脉交叉处受压。

　　肌型小动脉硬化

　　内膜胶原纤维及弹性纤维增生，内弹力膜分裂。中膜平滑肌细胞增生，肥大，伴胶原纤维及弹性纤维增生。血管壁增厚，管腔狭窄。

　　弹力肌型及弹力型动脉

　　可伴发动脉粥样硬化病变

　　3内脏病变期

　　心脏

　　左心室因压力负荷增加发生代偿性肥大。代偿期内，心 脏肥大，重量增加。左心室壁增厚，乳头肌和肉柱增粗变圆，但心腔不扩大，甚至略缩小，称向心性肥大。镜检：心肌细胞变粗变长，有较多分支，细胞核大而深 染。病变继续发展肥大的心肌细胞与间质毛细血管供养不相适应，加上可能伴发的冠状动脉粥样硬化，供血不足，心肌收缩力因而降低，发生失代偿，逐渐出现心腔 扩张，称离心性肥大。严重者可出现心衰。当心脏发生上述变化时，可诊断本病。患者可有心悸，左室肥大及劳损。

　　肾脏

　　镜检：由于入球动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化，病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化或玻璃样变，所属肾小管萎缩，消失。间质有结缔 组织增生及淋巴细胞浸润。 病变较轻的区域健存的肾小球因功能性代偿而肥大形成肉眼可见之红色颗粒。所属肾小管相应地代偿性扩张。大体：双侧肾体积缩小，使表面，重量减轻，质地硬， 表面呈弥漫性均匀的细颗粒，切面皮质变薄，髓质变化少，肾盂周围脂肪组织填充性增生（原发性颗粒固缩肾） 随病变的肾单位增多，可发生肾功能不全。

　　脑

　　出现高血压脑病（可有脑水肿，或伴点状出血），脑软化（脑细小动脉硬化痉挛，使其供养之脑组织缺血性坏死，继而发生脑软化。通常多数且较 小，称微梗死灶。）脑出血（高血压最严重且致命的并发症。常发生与基底结，内囊等处。原因为脑血管的细，小动脉硬化使血管壁变脆，血压突然升高使血管破 裂；另，血管壁病变使弹性下降，当失去壁外组织支撑时，可发生微小动脉瘤，如血压剧烈波动，可使微小动脉瘤破裂。）

　　视网膜

　　中央动脉发生细动脉硬化。晚期可有视乳头水肿，视网膜渗出和出血。

　　9.原发性心肌病 （Primary Cardiomyopathy）

　　心肌病的定义及分类（1995 WHO/ISH）

　　定义：伴有心功能障碍的心肌疾病

　　分类：

　　1.扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍

　　2肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚

　　3限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小

　　4致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变

　　DCM

　　HCM

　　RCM

　　AVRD/C

　　定义/概述

　　主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩泵障碍，产生充血性心衰。

　　以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病

　　心室的舒张充盈受限。

　　右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对少受累。

　　常染色体显性遗传。

　　病因

　　不完全清楚，认为病毒感染是重要因素。

　　目前认为常染色体遗传疾病。肌结收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。

　　病理

　　以心腔扩张为主。，肉眼可见心室扩张，室壁多边薄，纤维疤痕形成，常伴附壁血栓组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是不同程度的纤维化等病变混合存在

　　不均等的心室间隔增厚ASH.肌均匀肥厚的类型APH.组织学特征为心肌细胞肥大，形态各异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细胞尤其如此。

　　心脏间质纤维化增生为主要病理变化。即心内膜及内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限

　　临床表现

　　起病缓慢，多在症状明显时就诊，如有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心衰症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，多数患者可闻及S3或S4奔马率。常合并各种心律失常。

　　部分患者可无症状。多数患者可有心悸，胸痛，劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者可在起立时出现眩晕。体检有心脏轻度增大，可听到S4. 流出道梗阻的患者可在胸骨左缘3~4肋间听到粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部也可听到缩期杂音

　　以发热，全身倦怠为初始症状，WBC增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊。以后逐步出现心悸，呼吸困难，浮肿，肝大，颈静脉怒张，腹水等心衰症状。表现酷似缩窄性心包炎症状。