血液系统：

　　贫血概述：

　　一 分类：

　　1.根据红细胞形态特点分类：

　　大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减

　　正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性

　　小细胞低色素性贫血：

　　2.根据贫血的病因和发病机制分类：

　　红细胞生成减少：缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增生和分化异常、异常组织浸润）

　　红细胞破坏过多：内在缺陷、外在因素

　　失血性

　　二 临床表现：

　　1.一般表现：疲乏、困倦、软弱无力

　　2.心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加

　　3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡

　　4.消化系统：食欲减退、腹胀、恶心

　　5.泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

　　6.其它：皮肤干燥、毛发枯干

　　缺铁性贫血：

　　一 铁的代谢：

　　1.铁的分布：功能状态铁、贮存铁

　　2.铁的来源和吸收：需要20～25mg/d，大部分来自衰老的红细胞破坏，食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡

　　3.铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞，在胞内再次还原为亚铁

　　4.再利用和排泄：RBC正常寿命为120天

　　5.铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素

　　二 病因：

　　铁摄入不足

　　慢性失血

　　三 临床表现：

　　1.贫血表现

　　2.组织缺铁表现： 发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖，吞咽困难

　　3.体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂

　　四 实验室检查：

　　1.血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多

　　2.骨髓相：增生活跃，幼红细胞增多

　　铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，胞外铁亦缺少

　　3.生化：血清铁降低，总铁结合力增高

　　血清铁蛋白降低

　　FEP增高

　　五 诊断：

　　六 治疗：

　　1.病因治疗：

　　2.补充铁剂：网织红于7天左右达高峰

　　血红蛋白于2周后应上升，1～2周后正常

　　血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3～6个月，或待血清铁蛋白>50ug/L后停药

　　巨幼细胞贫血：

　　一 临床表现：

　　1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸

　　2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌

　　3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调

　　二 实验室检查：

　　1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多

　　2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多

　　三 治疗：

　　1.去除病因

　　2.补充叶酸和vitb12

　　再生障碍性贫血

　　一 临床表现：

　　1.重型：

　　起病急，进展迅速

　　贫血进行性加重

　　出血部位广泛

　　皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症

　　2.慢性：

　　贫血为首发和主要表现

　　出血较轻

　　感染以呼吸道多见

　　二 实验室：

　　1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低

　　2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多

　　三 诊断和鉴别诊断：

　　1.诊断：

　　严重贫血、伴有出血、感染和发热

　　脾不大

　　血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病

　　重型再障的血象诊断标准：

　　网织红<0.01，绝对值<15×109/l

　　中性粒绝对值<0.5×109/l

　　血小板<20×109/l

　　2.鉴别诊断：

　　PNH， MDS， 恶性组织细胞病

　　四 治疗：

　　1.支持及对症治疗

　　2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效

　　3.免疫抑制剂

　　4.造血细胞因子

　　5.骨髓移植：年龄不超过40岁