溶血性贫血

　　一 发病机制：

　　1.红细胞易于破坏寿命缩短

　　（1）红细胞膜的异常

　　（2）血红蛋白的异常

　　（3）机械性因素

　　2.异常红细胞破坏的场所：

　　（1）血管内：血型不合、PNH

　　（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫

　　二 临床表现：

　　短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战

　　高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸

　　周围循环衰竭

　　急性肾衰

　　慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大

　　三 实验室：

　　1.提示红细胞破坏：

　　（1）血管外溶血：

　　a 高胆红素血症

　　b 粪胆原排出增多

　　c 尿胆原排出增多

　　（2）血管内溶血：

　　a 血红蛋白血症

　　b 血清结合珠蛋白降低

　　c 血红蛋白尿

　　d 含铁血红素尿

　　2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：

　　a 网织红细胞增多

　　b 周围血中出现幼红细胞

　　3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：

　　a 红细胞形态改变

　　b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应

　　c Heinz小体

　　d 红细胞渗透脆性增加

　　自身免疫性溶贫

　　一 实验室：

　　正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高

　　急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为Evans综合症）

　　骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主

　　coombs试验阳性

　　免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常

　　二 治疗：

　　1.病因治疗

　　2.糖皮质激素

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制剂：

　　指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　一 临床表现：

　　1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重

　　2.贫血、感染与出血

　　3.血栓形成

　　二 实验室：

　　1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少

　　2.骨髓相：三系增生活跃

　　3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性

　　4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验

　　白血病

　　急性白血病：

　　一 临床表现：

　　贫血：

　　发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿

　　革兰氏阴性杆菌多见

　　出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、DIC

　　器官和组织浸润的表现：

　　淋巴结和肝脾大

　　骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛

　　眼部：绿色瘤

　　口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）

　　CNS白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷

　　睾丸：无痛性肿大，多为一侧

　　二 实验室检查：

　　1血象：正常细胞性贫血

　　2 骨髓相：裂孔现象

　　Auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋

　　3 细胞化学：

　　过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性

　　糖原PAS反应：急粒、急单可疑；急淋阳性

　　非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性

　　中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加

　　三 治疗

　　1 一般治疗：

　　（1）防治感染

　　（2）纠正贫血

　　（3）控制出血

　　（4）防治高尿酸血症肾病

　　（5）维持营养

　　2 化疗：

　　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；

　　骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常

　　急淋：VPVLPVDP

　　急非淋：DAHOAP

　　3 CNS 白血病的治疗：

　　4 睾丸白血病的治疗

　　5 骨髓移植