慢性粒细胞白血病

　　一 临床表现：

　　代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻

　　脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛

　　肝大

　　胸骨中下段压痛

　　眼底静脉充血及出血

　　白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、CNS出血、阴茎异常勃起

　　二 病程演变：

　　加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效

　　实验室检查：a 血或骨髓原始细胞>10%

　　b 外周血嗜碱性粒细胞>20%

　　c 不明原因的血小板进行性减少或增多

　　d 除Ph染色体外又出现其他染色体异常

　　e 粒单系细胞培养，集族增加而集落减少

　　淋巴瘤

　　一 临床表现：

　　1.霍奇金病：

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，

　　原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状

　　局部及全身皮肤瘙痒

　　饮酒后引起淋巴结疼痛

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变

　　结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块

　　骨髓

　　CNS：

　　骨骼：腰椎及胸椎多见

　　皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡

　　肾脏损害

　　二 临床分期：

　　I期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累

　　II期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区

　　III期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累

　　IV期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期

　　全身症状：a 发热38‘c以上，连续三天以上，且无感染原因

　　b 六个月内体重减轻10％以上

　　c 盗汗

　　多发性骨髓瘤

　　一 临床表现：

　　（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：

　　1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征

　　2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大

　　软组织可见孤立性骨髓瘤

　　神经浸润

　　浆细胞白血病

　　（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：

　　1.感染

　　2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭

　　3.出血倾向：

　　4.淀粉样变和雷诺现象

　　（三）肾功能损害

　　二 实验室检查：

　　1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变

　　2.血生化异常：

　　a 异常球蛋白血症

　　b 高血钙血磷

　　c 血清b2微球蛋白及LDH活力增高

　　d 蛋白尿、BUN Cr增高、尿中出现本周蛋白

　　3.X线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨

　　典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害

　　病理性骨折

　　三 诊断：

　　1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常

　　2.血清有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h

　　3.溶骨病变或广泛的骨质疏松

　　恶性组织细胞病

　　一 临床表现：

　　1.发热：不规则高热

　　2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大

　　3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害

　　二 诊断：

　　不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断

　　真性红细胞增多症

　　一 临床表现

　　头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡

　　出血倾向

　　高血压

　　血栓形成和梗死

　　皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血

　　肝大后期可致肝硬化；脾大

　　二 诊断

　　主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大

　　次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高

　　脾功能亢进

　　一 病因

　　1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病

　　2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性贫血、SLE

　　3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化

　　4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病

　　5.脾脏疾病

　　6.原发性脾大