过敏性紫癜

　　一 临床表现：

　　发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状

　　1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布

　　2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛

　　3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形

　　4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复

　　5.混合型

　　二 诊断：

　　1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史

　　2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿

　　3.血小板计数、功能及凝血检查正常

　　4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜

　　ITP

　　一 临床表现：

　　1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮肤淤点、淤斑、紫癜，可有血肿形成

　　2 慢性型：40岁以下青年女性

　　多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见

　　二 实验室检查：

　　1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右

　　出血时间延长，血块收缩不良

　　2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加

　　巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加

　　板巨核细胞显著减少

　　3.PAIg及血小板相关补体阳性

　　三 诊断：

　　1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏

　　2.多次检查血小板计数减少

　　3.脾不大或轻度大

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　5.具备下列五项中任何一项：

　　a 泼尼松治疗有效

　　b 脾切除治疗有效

　　c PAIg阳性

　　d PAC3阳性

　　e 血小板生存时间缩短

　　四 治疗：

　　1.一般治疗

　　2.糖皮质激素：

　　3.脾切除：

　　适应症：a 正规糖皮质激素治疗3～6个月无效

　　b 泼尼松维持量每日需大于30mg

　　c 有糖皮质激素使用禁忌症

　　d 51Cr扫描脾区放射指数增高

　　4.免疫抑制剂治疗：

　　适应证：a 糖皮质激素或切脾疗效不佳者

　　b 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症

　　c 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量

　　5.急症处理：

　　用于：a 血小板低于20×109/l

　　b 出血严重、广泛

　　c 疑有或已发生颅内出血

　　d 近期将实施手术或分娩者

　　DIC

　　一 病因：

　　1.感染性疾病：

　　2.恶性肿瘤

　　3.病理产科

　　4.手术及创伤

　　5.全身各系统疾病

　　二 临床表现：

　　1.出血倾向：自发性、多发性

　　2.休克或微循环衰竭

　　3.微血管栓塞

　　4.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例

　　三 诊断：

　　临床表现：

　　1.存在易引起DIC的基础性疾病

　　2.有下列两项以上临床表现：

　　a 多发性出血倾向

　　b 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克

　　c 多发性微血管栓塞的症状、体征

　　d 抗凝治疗有效

　　实验室检查：

　　1.血小板<100×109/l（肝病、白血病则<50×109/l），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：b－TG、PF4、TXB2、GMP-140

　　2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/l或进行性下降（白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/l，肝病<1.0g/l），或>4g/l

　　3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/l（肝病时>60mg/l），或D二聚体水平升高或阳性

　　4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化（肝病时延长5秒以上）

　　5.纤溶酶原含量及活性降低

　　6.AT-III含量及活性降低

　　7.血浆FVIII：C活性<50%

　　四 治疗：

　　1.治疗基础疾病及消除诱因

　　2.抗凝治疗：

　　a 肝素：鱼精蛋白1mg中和肝素100u

　　b 其它：右旋糖苷、噻氯匹定

　　3.补充血小板及凝血因子：

　　血小板<20×109/l，疑有颅内出血或其他危及生命之出血者，需输入血小板悬液

　　4.纤溶抑制药物：

　　与抗凝剂同时应用

　　适用于：a 基础病因及诱发因素已去除

　　b 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据

　　c DIC晚期，继发性纤溶亢进已成为迟发性出血的主要原因